Article 10 ottobre 2022

Emoglobinopatie e complicanze endocrinologiche: le raccomandazioni SITE

È stato pubblicato sulla rivista Recenti Progressi in Medicina il nuovo documento della SITE riguardante la gestione delle complicanze endocrinologiche in individui con emoglobinopatie trasfusione-dipendenti (emoglobinopatie TD). Lo scopo è quello di fornire un valido strumento di pratica clinica alle diverse figure mediche e di promuovere la multidisciplinarietà tra i diversi settori medici, allo scopo di ridurre l’impatto delle endocrinopatie sulla qualità di vita dei pazienti affetti da emoglobinopatia

Le endocrinopatie sono le complicanze più frequenti nei pazienti con emoglobinopatia.

Ipogonadismo, ipoparatiroidismo, ipotiroidismo, disturbi dell’accrescimento e dello sviluppo puberale sono situazioni che possono riguardare il paziente con emoglobinopatia e devono essere gestite nel miglior modo possibile per poter garantire una soddisfacente qualità di vita.

Pertanto, cresce sempre di più, da parte dei medici che si occupano della gestione clinica delle complicanze in questa patologia, la necessità di disporre di indicazioni a supporto della diagnosi e del processo decisionale nell’individuazione della cura più appropriata per il singolo paziente.

A tal proposito, la Società Italiana Talassemie ed Emoglobinopatie (SITE) ha pubblicato un documento di supporto alle figure mediche sulla gestione delle complicanze endocrinologiche in individui con emoglobinopatie trasfusione-dipendenti (emoglobinopatie TD).

Per la stesura di tale documento, il Comitato Direttivo della SITE ha selezionato un apposito gruppo di lavoro multidisciplinare, costituito da esperti di diversi settori, al fine di ricapitolare tutte le indicazioni necessarie per un’ottimale presa in carico delle persone affette da emoglobinopatie con complicanze endocrinologiche, utili come supporto ai clinici nei processi decisionali diagnostici e terapeutici.

Nella gestione dei pazienti con emoglobinopatia TD, infatti, non interviene solo l’ematologo, ma anche altre figure mediche, quali il pediatra, il medico internista ed il trasfusionista. Data, quindi, la multidisciplinarietà richiesta nel trattamento di questo tipo di pazienti, la SITE ha deciso di redigere un documento che potesse essere facilmente accessibile e rivolgersi a tutte le figure chiave che si occupano della cura di questi pazienti con una patologia molto delicata e con un profilo così eterogeneo.

Dunque, anche nella gestione delle complicanze endocrinologiche è richiesta una certa multidisciplinarietà, per cui alla figura centrale dell’endocrinologo, dell’età adulta e dell’età infantile, si affiancano anche gli urologi ed i ginecologici con esperienza nel campo dei disturbi della fertilità.

Il nuovo documento della SITE, pubblicato sulla rivista Recenti Progressi in Medicina, quindi, rappresenta un pratico manuale di primo livello rivolto a diverse figure mediche, quali ematologi, internisti o medici di laboratorio, che fornisce delle utili indicazioni circa la corretta gestione dei pazienti con emoglobinopatie associate a complicanze endocrinologiche.

Il documento, articolato per capitoli separati, ognuno dei quali dedicato ad una specifica patologia endocrinologica, è di rapida consultazione e riporta le indicazioni sulla diagnosi e sul trattamento di ogni principale endocrinopatia.

Attualmente, un paziente affetto da emoglobinopatia TD che segua un corretto regime terapeutico ha una curva di sopravvivenza sovrapponibile a quella della popolazione generale ed è per questo che è necessario tenere sotto controllo le endocrinopatie, le quali impattano enormemente sulla qualità di vita dei pazienti, minandone, in alcuni casi, la sopravvivenza.

Scopo principale del nuovo documento della SITE è, pertanto, ribadire l’importanza e la necessità di adottare un approccio multidisciplinare nella cura di una patologia così delicata e complessa, oltre che garantire l’uniformità delle cure di primo livello a tutti, in qualsiasi centro esse vengano eseguite.

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