Crisi sintomatiche acute secondarie a encefalite autoimmune ed epilessia autoimmuno-associata. Definizioni concettuali

Un passo importante verso un chiarimento terminologico in merito è stato fatto dall’International League Against Epilepsy (ILAE) che, nelle sue più recenti linee guida su definizioni e classificazioni, ha introdotto la categoria “Eziologia immunitaria” accanto alle eziologie strutturali, genetiche, infettive e metaboliche

Nelle encefaliti a eziologia immunitaria, le crisi epilettiche sono una manifestazione comune e anche i soggetti con malattie autoimmuni sistemiche sono a maggior rischio di convulsioni. Introdotta nel 2002, la definizione di “epilessia autoimmune” è diventata di uso comune nell’ultimo decennio in pubblicazioni che hanno coinvolto coorti di pazienti con crisi intrattabili, di frequenza e manifestazioni insolite, in cui la causa individuata era l’encefalite autoimmune. In tali pazienti la risposta, spesso definitiva, all’immunoterapia ha mostrato l’importanza per i neurologi di considerare una diagnosi di encefalite autoimmune quando incontrano pazienti con caratteristiche simili.